Chào mừng đến với Phòng Khám Phước An !

Hội chứng Sweet

  (Phước An)-  Bệnh nhân nữ (27 tuổi) bị sốt kéo dài 1 tuần kèm theo các triệu chứng ho, đạu họng và đau nhức bắp cơ. Bệnh nhân vào viện cấp cứu vì từ 3 ngày nay, ở vùng cổ, ngực và 2 bàn tay nổi nhiều hồng ban sẩn– mụn nước, hơi mềm. Bệnh nhân tự dùng thuốc bôi steroid nhưng không đáp ứng. Hai mắt của bệnh nhân cũng có màu đỏ và bị kích thích nhiều sau khi phát ban xuất hiện.

   Khám thực thể lâm sàng cho thấy ở vùng cổ và lưng 2 bàn tay bệnh nhân có nhiều mảng sẩn-mụn nước chắc, màu đỏ giống hoa hồng, có sự thay đổi bề mặt sẩn dạng nhú. Bệnh nhân sốt 38,9°C và bị viêm kết mạc mắt 2 bên.

                                             


Giải phẫu bệnh lý

Sinh thiết bệnh phẩm nhuộm Hematoxylin và eosin cho thấy lớp thương bì có sự tăng sản bất thường  với những khu vực hoại tử bề mặt thượng bì, phù nề rộng lớn các nhú bì nông và thâm nhiễm dạng nốt chủ yếu ở bề mặt. Thâm nhiễm hỗn hợp gồm tế bào lympho, mô bào, bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu ái toan và bụi hạt nhân (do sự vỡ nhân). Không có hiện tương viêm mạch máu rõ ràng.


                                                       Nhuộm Hematoxylin và eosin.


                                                          Nhuộm Hematoxylin và eosin.


                                                     Nhuộm Hematoxylin và eosin.

Hội chứng Sweet

- Với các triệu chứng lâm sàng, mô học và kết quả xét nghiệm, bệnh nhân được chẩn đoán là sốt cấp tính do bệnh da ưa neutrophil (acute febrile neutrophilic dermatosis) còn gọi là hội chứng Sweet.

- Hội chứng Sweet được Dr. Robert Sweet mô tả lần đầu tiên năm 1964, là hiện tượng nổi phát ban không rõ nguyên nhân với biểu hiện sốt cao đột ngột, tăng bạch cầu. Ở mặt, ngực, bàn tay, cẳng tay xuất hiện các mảng, sẩn màu hồng, chắc, giới hạn rõ. Hiếm khi có triệu chứng ngứa, các sẩn có thể phù nề nhiều dẫn đến hoá mụn nước hay mụn mủ thứ cấp.

- Bệnh thường xảy ra chủ yếu ở phái nữ trưởng thành và khởi phát ở độ tuổi 30 – 60. Nguyên nhân sinh bệnh chính xác của hội chứng Sweet hiện vẫn chưa rõ. Người ta tin rằng đó là do phản ứng quá mẫn với sự rối loạn điều hoà cytokines tại chỗ hay hệ thống.  Các phát ban có khuynh hướng tự giới hạn, tự khỏi sau 5 – 12 tuần. Tỉ lệ bệnh tái phát khoảng 30% .

- Ngoài biểu hiện ở da, hội chứng Sweet còn có thể có triệu chứng khác như: sốt cao là triệu chứng thường gặp nhất ở 80% bệnh nhân; mắt bệnh nhân có thể bị viêm kết mạc, viêm thượng củng mạc và viêm mống mắt thể mi. Các triệu chứng toàn thân trong hội chứng Sweet gồm: đau khớp, đau cơ, viêm phế nang phổi ưa neutrophil và suy thận cấp. Tăng bạch cầu và tốc độ máu lằng là một đặc điểm của hội chứng Sweet.

Các phân nhóm của hội chứng Sweet

- Hội chứng Sweet được chia thành 4 phân nhóm trên cơ sở bệnh sinh:

    Hội chứng Sweet cổ điển hay không rõ nguyên nhân;
    Hội chứng Sweet  kết hợp với bệnh ác tính;
    Hội chứng Sweet kết hợp với bệnh viêm;
    Hội chứng Sweet liên quan đến thai kỳ.

- Hội chứng Sweet cổ điển là phân nhóm phổ biến nhất chiếm tỉ lệ khoảng 70%, thường xảy ra sau một nhiễm trùng đường tiêu hoá do Yersinia sp. hay sau một tình trạng nhiễm trùng hô hấp trên do Streptococcus sp. Các tình trạng nhiễm trùng khác có liên quan đến hội chứng Sweet gồm: nhiễm lao, nhiễm toxoplasma, viêm gan mạn, nhiễm HIV.

- Hội chứng Sweet  kết hợp với bệnh ác tính chiếm tỉ lệ khoảng 10%. Phát ban ngoài da thường thấy như là biểu hiện bắt đầu của một bệnh lý ung thư. Ung thư máu thường gặp là bạch cầu cấp dòng tuỷ. Các bóng nước không điển hình hay sang thương Sweet hoại tử thường gặp kết hợp với bệnh bạch cầu. Các bướu rắn có thể xuất hiện ở vú hay đường tiết niệu.

- Bệnh viêm ruột và hội chứng Behçet thường là những rối loạn cơ bản của bệnh lý viêm kết hợp với hội chứng Sweet. Hội chứng Sweet liên quan đến thai nghén thường có biểu hiện trong giai đoạn sớm của thai kỳ (3 tháng đầu hay 3 tháng giữa) và không phải là một triệu chứng báo trước nguy cơ cho thai nhi. Cũng như những bệnh ngoài da khác trong thai kỳ, hội chứng Sweet có thể tái diễn trong lần mang thai tiếp theo.     

- Điều trị hội chứng Sweet: Như  đã đề cập trước, các sang thương trong hội chứng Sweet có thể tự giới hạn và tự khỏi trong vòng 12 tuần. Tuy nhiên, corticosteroids đường uống với liều 1mg/kg/ngày có thể xoá sạch thương tổn da trong vài ngày.

                                                                                                                                             tham khảo Hoàn Mỹ Sài Gòn

Menu